Angiomatose dermique diffuse : trois observations - 27/11/15
Résumé |
Introduction |
L’angiomatose dermique diffuse (ADD) est un désordre cutané caractérisé par une prolifération vasculaire disséquante au sein du derme réticulaire. La présentation clinique est variable et la physiopathologie méconnue. Nous rapportons trois cas d’angiomatose dermique diffuse chez des patientes insuffisantes rénales chroniques hémodialysées.
Observations |
Trois patientes âgées de 68, 78 et 79ans, toutes trois hémodialysées chroniques, étaient prises en charge pour des ulcérations cutanées douloureuses des membres et de l’abdomen, sans livedo périphérique ni atteinte muqueuse. L’insuffisance rénale chronique avait respectivement pour origine une néphroangiosclérose, une amylose AA rénale et une néphropathie diabétique. L’aspect histologique des biopsies cutanées était superposable et montrait une ulcération bordée par des couches de collagène dermique alternant avec un feuilletage de néo-vaisseaux très proliférants et disséquants exprimant le CD34 et le CD31, mais pas le D2-40, ni HHV8. Il n’y avait pas de calcification. L’évolution a constamment été défavorable. Les modifications des conditions de dialyse, l’équilibre tensionnel, les soins locaux et le thiosulfate n’ont permis aucune amélioration. Ces trois observations sont typiques d’angiomatose diffuse dermique.
Discussion |
L’ADD est une affection rare, le plus souvent rapportée à une athérosclérose diffuse évoluée (28 cas rapportés à ce jour) et se caractérise par des plaques érythémato-violacées indurées avec ulcération secondaire. On y retrouve une prolifération intradermique de cellules endothéliales entre les fibres de collagène, exprimant fortement le CD34 et le CD31. L’insuffisance rénale chronique hémodialysée est un facteur de risque indépendant d’athérosclérose.
Un évènement ischémique critique apparaîtrait comme étant un élément déclencheur dans le développement de l’ADD : des traumatismes répétés ou une vaso-occlusion aboutirait à une production réactionnelle de VEGF, entraînant ainsi une prolifération de cellules endothéliales. L’occlusion vasculaire retrouvée dans la calciphylaxie pourrait également mener à une production de VEGF suggérant l’ADD comme un stade précoce de calciphylaxie. On recense notamment un cas de calciphylaxie associé à l’ADD chez un patient insuffisant rénal dialysé.
Etant donné la controverse physiopathologique, il n’existe pas de traitement efficace. Il a été proposé des manœuvres de revascularisation quand cela était possible et de lutter contre les facteurs de risque cardiovasculaires. L’utilisation anecdotique d’isotrétinoïne à forte dose pour son effet anti-angiogénique est rapportée.
Conclusion |
Peu décrite, l’ADD évolue dans un contexte d’athérosclérose diffuse et sévère. Nos trois observations illustrent la nécessité de ne pas méconnaître cette affection en vue d’une prise en charge rapide qui reste cependant aléatoire.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : Angiomatose dermique diffuse, Calciphylaxie, Insuffisance rénale, Ulcération cutanée
Plan
Vol 142 - N° 12S
P. S552 - décembre 2015 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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